SINDACTYLY
Sindaktili merupakan kelainan jari berupa pelekatan
dua jari atau lebih sehingga telapak tangan menjadi berbentuk seperti kaki
bebek atau angsa (webbed fingers).
Sindaktili merupakan kelainan bawaan yang paling
sering ditemukan pada jari-jari tangan, jari-jari tidak terpisah, dan bersatu
dengan yang lain. Dapat terjadi hubungan satu, dua, atau lebih jari-jari.
Hubungan jari-jari dapat terjadi hanya pada kulit dan jaringan lunak saja,
tetapi dapat pula terjadi hubungan tulang dengan tulang. (Muttaqin, 2008)
Dalam keadaan normal, ada sejumlah gen yang membawa
“perintah” kepada deretan sel di antara dua jari untuk mati, sehingga kedua
jari tersebut menjadi terpisah sempurna. Pada kelainan ini, gen tersebut
mengalami gangguan. Akibatnya, jari-jari tetap menyatu dan tidak terpisah
menjadi lima jari.(http://meilankiky.blogspot.com/2011/5/kelainan-jari.
html)
Jari yang sering mengalami pelekatan adalah jari
telunjuk dengan jari tengah, jari tengah dengan jari manis, atau ketiganya.
Sindaktili terjadi pada 1 dari 2.500 kelahiran.
2. Etiologi
Kebanyakan
akibat kelainan genetika atau keadaan di dalam rahim yang menyebabkan posisi
janin tidak normal, cairan amnion pecah, atau obat-obatan tertentu yang
dikonsumsi ibu selama masa kehamilan. Apabila penyebabnya akibat kelainan
genetika, maka tidak dapat dilakukan pencegahan. Kemungkinannya dapat
diperkecil bila penyebabnya adalah obat-obatan yang dikonsumsi ibu selama
hamil.
Penyebab langsung sindaktili sering kali sukar
diketahui. Pertumbuhan embrional dan fetal dipengaruhi oleh berbagai faktor
seperti faktor genetik, faktor lingkungan atau kedua faktor secara bersamaan.
Beberapa faktor etiologi yang diduga dapat mempengaruhi terjadinya sindaktili
antara lain :
a. Kelainan
Genetik dan Kromosom
Kelainan genetik pada ayah atau ibu kemungkinan
besar akan berpengaruh atas sindaktili pada anaknya. Di antara
kelainan-kelainan ini ada yang mengikuti hukum Mendel biasa, tetapi dapat pula
diwarisi oleh bayi yang bersangkutan sebagai unsur dominan ("dominant
traits") atau kadang-kadang sebagai unsur resesif. Penyelidikan daIam hal
ini sering sukar, tetapi adanya kelainan kongenital yang sama dalam satu
keturunan dapat membantu langkah-langkah selanjutnya.
Dengan adanya kemajuan dalam bidang teknologi
kedokteran , maka telah dapat diperiksa kemungkinan adanya kelainan kromosom
selama kehidupan fetal serta telah dapat dipertimbangkan tindakan-tindakan
selanjutnya.
b. Faktor Mekanik
Tekanan mekanik pada janin selama kehidupan
intrauterin dapat menyebabkan kelainan bentuk organ tubuh hingga menimbulkan
deformitas organ tersebut. Faktor predisposisi dalam pertumbuhan organ itu
sendiri akan mempermudah terjadinya deformitas suatu organ.
c. Faktor
Obat
Beberapa jenis obat tertentu yang diminum wanita
hamil pada trimester pertama kehamilan diduga sangat erat hubungannya dengan
terjadinya kelainan kongenital pada bayinya. Salah satu jenis obat yang telah
diketahui dapat menimbulkan kelainan kongenital ialah thalidomide yang dapat
mengakibatkan terjadinya fokomelia atau mikromelia. Beberapa jenis jamu-jamuan
yang diminum wanita hamil muda dengan tujuan yang kurang baik diduga erat pula
hubungannya dengan terjadinya kelainan kongenital, walaupun hal ini secara
laboratorik belum banyak diketahui secara pasti. Sebaiknya selama kehamilan,
khususnya trimester pertama, dihindari pemakaian obat-obatan yang tidak perlu
sama sekali, walaupun hal ini kadang-kadang sukar dihindari karena calon ibu memang
terpaksa harus minum obat. Hal ini misalnya pada pemakaian trankuilaiser untuk
penyakit tertentu, pemakaian sitostatik atau prepaat hormon yang tidak dapat
dihindarkan ; keadaan ini perlu dipertimbangkan sebaik-baiknya sebelum
kehamilan dan akibatnya terhadap bayi.
d. Faktor Radiasi
Radiasi ada permulaan kehamiIan mungkin sekali akan
dapat menimbulkan kelainan kongenital pada janin. Adanya riwayat radiasi yang
cukup besar pada orang tua dikhawatirkan akan dapat mengakibatkan mutasi pada
gen yang mungkin sekali dapat menyebabkan kelainan kongenital pada bayi yang
dilahirkannya. Radiasi untuk keperluan diagnostik atau terapeutis sebaiknya
dihindarkan dalam masa kehamilan, khususnya pada hamil muda.
e. Faktor
Gizi
Kekurangan gizi berat dalam masa kehamilan dapat
menimbulkan kelainan kongenital. Pada manusia, pada penyelidikan-penyelidikan
menunjukkan bahwa frekuensi kelainan kongenital pada bayi-bayi yang dilahirkan
oleh ibu yang kekurangan makanan lebih tinggi bila dibandingkan dengan bayi-bayi
yang lahir dari ibu yang baik gizinya.
f. Faktor-Faktor
Lain
Banyak kelainan kongenital yang tidak diketahui
penyebabnya. Faktor janinnya sendiri dan faktor lingkungan hidup janin diduga
dapat menjadi faktor penyebabnya. Masalah sosial, hipoksia, hipotermia, atau
hipertermia diduga dapat menjadi faktor penyebabnya. Seringkali penyebab
kelainan kongenitai tidak diketahui.
3. Patofisiologi
Pada
awal perkembangan janin manusia, selaput jari- jari kaki adalah normal.
Pada sekitar 16 minggu kehamilan, apoptosis (kematian sel) berlangsung dan
enzim menghilangkan selaput tersebut. Pada beberapa janin, proses ini
tidak terjadi sepenuhnya antara semua jari tangan atau kaki sehingga
selaput tersebut menetap.
4. Manifestasi
Klinis
Bentuknya ada yang pelekatannya hanya sepertiga dari
panjang jari, atau sepanjang jari saling melekat. Pelekatan juga bisa hanya
terjadi pada jaringan kulit, tendon (jaringan lunak), bahkan pada kedua tulang
jari yang bersebelahan. Kelainan ini dapat mengganggu proses tumbuh-kembang
karena jari yang dempet menghambat pertumbuhan jari dari gerakan jari-jari lain
di sampingnya. Bila tidak diatasi, dapat mengganggu perkembangan mental anak.
Kadangkala dilakukan cangkok kulit untuk menutup sebagian luka, sehingga
membutuhkan perawatan di rumah sakit yang lebih lama dibandingkan operasi
penanganan polidaktili.
5. Penatalaksanaan
Penanganan sindaktili dapat berupa tindakan bedah,
kelainan kongenital bersifat medik, dan kelainan kongenital yang memerlukan
koreksi kosmetik. Setiap ditemukan kelainan kongenital pada bayi baru lahir,
hal ini harus dibicarakan dengan orang tuanya tentang jenis kemungkinan faktor
penyebab langkah-langkah penanganan dan prognosisnya.
Cara mengatasinya dengan melakukan operasi pemisahan
pada jari-jari yang saling melekat atau menyatu. Operasi pemisahan jari-jemari
dilakukan setelah anak berumur antara 12-18 bulan. Bila ada beberapa jari yang
melekat, operasi pemisahan dilakukan satu persatu untuk menghindari komplikasi
pada luka dan sistem perdarahan jari yang dipisahkan.
Penatalaksanaan yang sering dilakukan adalah
tindakan operasi dengan memisahkan jari-jari yang kemungkinan
memerlukan skin graft.(Muttaqin, 2008)
Tidak ada komentar:
Posting Komentar