Polydactyly

Polydactyly

Polidaktili adalah terjadinya duplikasi jari-jari tangan dan kaki melebihi dari biasanya (Muttaqin, 2008). Kelainan dapat terjadi mulai dari duplikasi yang berupa jaringan lunak sampai duplikasi yang di sertai dengan metacarpal dan phalang sendiri.

Polydactyl berasal dari bahasa yunani kuno (Polus) "banyak" dan (daktulos) "jari", juga dikenal sebagai hyperdactyly, adalah anomali kongenital fisik jari tangan atau kaki. Polydactyly adalah kebalikan dari oligodactyly (jari terlalu sedikit atau kaki).

Polidaktili merupakan kelainan pertumbuhan jari sehingga jumlah jari pada tangan atau kaki lebih dari lima. Dikenal juga dengan nama hiperdaktili. Bila jumlah jarinya enam disebut seksdaktili, dan bila tujuh disebut heksadaktili. Polidaktili terjadi pada 1 dari 1.000 kelahiran.

Polidaktili adalah suatu kelainan yang diwariskan oleh gen autosomal dominan P yang di maksud dengan sifat autosomal ialah sifat keturunan yang ditentukan oleh gen pada autosom. Gen ini ada yang dominan dan ada pula yang resesif. Oleh karena laki-laki dan perempuan mempunyai autosom yang sama, maka sifat keturunan yang ditentukan oleh gen autosomal dapat dijumpai pada laki-laki maupun perempuan. Sehingga orang bisa mempunyai tambahan jari pada kedua tangan atau kakinya

Jari-jari yang lebih dari 5 pada manusia adalah suatu ketidaknormalan, dan polidaktili merupakan istilah yang digunakan untuk menyatakan duplikasi jari. Pada polidaktili, biasanya terdapat 6 jari pada setiap jari tangan,terkadang bisa lebih seperti 7 atau 8 jari. ( genetika suryo, 2005 : 104 )

p          ♀         pp        x          ♂         Pp

                                 normal                        polidaktili

            F1        Pp = polidaktili (50%)

                        pp = normal (50%)

Yang umum dijumpai ialah terdapatnya jari tambahan pada satu atau kedua tangannya. Tempatnya jari tambahan itu berbeda-beda, ada yang terdapat didekat ibu jari dan ada pula yang terdapat didekat jari kelingking.

Orang normal adalah homozigotik resesif pp. pada individu heterozigotik Pp derajat ekspresi gen dominan itu dapat berbeda-beda, sehingga lokasi tambahan jari dapat bervariasi. Bila seorang laki-laki polidaktili heterizigotik menikah dengan orang perempuan normal, maka dalam keturunan kemungkinan timbulnya polidaktili ialah 50% ..

B.     Etiologi

Etiologi dari polidaktili adalah

1.      Kegagalan pembentukan bagian,

2.      Kegagalan diferensiasi,

3.      Duplikasi berlebih

4.      Sindrom penyempitan pita kongenital,

5.      Kelainan tulang umum.

6.      Keturunan

7.      Cacat genetic

Ada beberapa faktor yang dapat mempengaruhi terjadinya polidaktili antara lain :

1.      Kelainan Genetik dan Kromosom

Diturunkan secara genetik (autosomal dominan). Jika salah satu pasangan suami istri memiliki polidaktili, kemungkinan 50% anaknya juga polidaktili. Kelainan genetik pada ayah atau ibu kemungkinan besar akan berpengaruh atas polidaktili pada anaknya. Di antara kelainan-kelainan ini ada yang mengikuti hukum Mendel biasa, tetapi dapat pula diwarisi oleh bayi yang bersangkutan sebagai unsur dominan ("dominant traits") atau kadang-kadang sebagai unsur resesif. Penyelidikan daIam hal ini sering sukar, tetapi adanya kelainan kongenital yang sama dalam satu keturunan dapat membantu langkah-langkah selanjutya.

2.      Faktor Teratogenik

Teratogenik (teratogenesis) adalah istilah medis yang berasal dari bahasa Yunani yang berarti membuat monster. Dalam istilah medis, teratogenik berarti terjadinya perkembangan tidak normal dari sel selamakehamilan yang menyebabkan kerusakan pada embrio sehingga pembentukan organ-organ berlangsung tidak sempurna (terjadi cacat lahir). Di dalam Keputusan Menteri Pertanian nomor 434.1 (2001), teratogenik adalah sifat bahan kimia yang dapat menghasilkan kecacatan tubuh pada kelahiran.

Teratogenik adalah perubahan formasi dari sel, jaringan, dan organ yang dihasilkan dari perubahan fisiologi dan biokimia. Senyawa teratogen akan berefek teratogenik pada suatu organisme, bila diberikan pada saat organogenesis. Apabila teratogen diberikan setelah terbentuknya sel jaringan, sistem fisiologis dan sistem biokimia, maka efek teratogenik tidak akan terjadi. Teratogenesis merupakan pembentukan cacat bawaan. Malformasi (kelainan bentuk) janin disebut terata, sedangkan zat kimia yang menimbulkan terata disebut zat teratogen atau teratogenik.

Perubahan yang disebabkan teratogen meliputi perubahan dalam pembentukan sel, jaringan dan organ sehingga menyebabkan perubahan fisiologi dan biokimia yang terjadi pada fase organogenesis. Umumnya bahan teratogenik dibagi menjadi 3 kelas berdasarkan golongan nya yakni bahan teratogenik fisik, kimia dan biologis.

a.       Faktor teratogenik fisik

Bahan tertogenik fisik adalah bahan yang bersifat teratogen dari unsur-unsur fisik misalnya Radiasi nuklir, sinar gamma dan sinar X (sinar rontgen). Bila ibu terkena radiasi nuklir (misal pada tragedi chernobil) atau terpajan dengan agen fisik tersebut, maka janin akan lahir dengan berbagai kecacatan fisik. Tidak ada tipe kecacatan fisik tertentu pada paparan ibu hamil dengan radiasi, karena agen teratogenik ini sifatnya tidak spesifik karena mengganggu berbagai macam organ. Dalam menghindari terpaaan agen teratogen fisik, maka ibu sebaiknya menghindari melakukan foto rontgen apabila ibu sedang hamil. Foto rontgen yang terlalu sering dan berulang pada kehamilan kurang dari 12 minggu dapat memberikan gangguan berupa kecacatan lahir pada janin.

b.      Faktor teratogenik kimia

Bahan teratogenik kimia adalah bahan yang berupa senyawa senyawa kimia yang bila masuk dalam tubuh ibu pada saat saat kritis pembentukan organ tubuh janin dapat menyebabkan gangguan pada proses tersebut. Kebanyakan bahan teratogenik adalah bahan kimia. Bahkan obat-obatan yang digunakan untuk mengobati beberapa penyakit tertentu juga memiliki efek teratogenik.

Alkohol merupakan bahan kimia teratogenik yang umum terjadi terutama di negara-negara yang konsumi alkohol tinggi. Konsumsi alkohol pada ibu hamil selama kehamilannya terutama di trisemester pertama, dapat menimbulkan kecacatan fisik pada anak dan terjadinya kelainan yang dikenal dengan fetal alkoholic syndrome . Konsumsi alkohol ibu dapat turut masuk kedalam plasenta dan memperngaruhi janin sehingga pertumbuhan otak terganggu dan terjadi penurunan kecerdasan/retardasi mental. Alkohol juga dapat menimbulkan bayi mengalami berbagai kelainan bentuk muka, tubuh dan anggota gerak bayi begitu ia dilahirkan. Obat-obatan untuk kemoterapi kanker umumnya juga bersifat teratogenik. Beberapa polutan lingkungan seperti gas CO, senyawa karbon dan berbagai senyawa polimer dalam lingkungan juga dapat menimbulkan efek teratogenik.

c.       Faktor teratogenik biologis

Agen teratogenik biologis adalah agen yang paling umum dikenal oleh ibu hamil. Istilah TORCH atau toksoplasma, rubella, cytomegalo virus dan herpes merupakan agen teratogenik biologis yang umum dihadapi oleh ibu hamil dalam masyarakat. Infeksi TORCH dapat menimbulkan berbagai kecacatan lahir dan bahkan abortus sampai kematian janin. Selain itu, beberapa infeksi virus dan bakteri lain seperti penyakit sifilis/raja singa juga dapat memberikan efek teratogenik

C.    Klasifikasi polidaktili

Polidaktili diklasifikasikan beberapa macam, yaitu:

1.            Polidaktili postaxial

Meskipun salah satu dari 5 jari dapat berduplikasi, namun lebih sering terjadi pada jari kelingking. Tipe gambaran duplikasi jari kelingking bervariasi dari pertumbuhan kulit sampai pertumbuhan lengkap jari kelingking tambahan dengan phalanx dan metacarpal.

a.       Duplikasi jari-jari berdasarkan stelling dan turez,diklasifikasikan menjadi 3 tipe, yaitu:

1)      Pada tipe I terdapat tambahan soft-tissue mass tetapi tidak ada pertumbuhan tulang tambahan pada tangan, sering tidak terdapat tulang, sendi atau tendon, dan dihubungkan pada tangan oleh narrow pedicle (Gambar 2-59A). Polidaktili tipe I terdiri dari jaringan lunak yang terhubung dengan tulang. Sering kali tidak terdapat tulang, kartilago dan tendon pada tipe ini. Penatalaksanaannya adalah pengangkatan sederhana dari jaringan lunak.

2)      Pada tipe II, sebagian atau seluruh jari terduplikasi dengan tulang normal, kartilago atau komponen otot, hal itu berhubungan dengan pembesaran atau terpecah menjadi dua metakarpal atau phalanx.Polidaktili tipe II terdiri dari duplikasi dari sebuah jari. Tercatat bahwa jari ini terhubung dengan kepala metakarpal yang melebar.

3)      Pada tipe III, seluruh jari dengan metakarpal dan seluruh komponen soft – tissue terduplikasi, tetapi tipe ini jarang terjadi.Polidaktili tipe III, jari tambahan sempurna dengan metakarpal dan semua jaringan lunaknya sendiri. Penanganannya adalah dengan pengangkatan sederhana dari seluruh jari dan metakarpal.

b.      Turunan

Polidaktili postaxial, terjadi karena kelainan anomali, adalah ciri dominan ditandai dengan penetrasi pada beberapa famili dan variabel. Temtamy dan Mc-Kusick membagi duplikasi jari kelingking menjadi dua tipe. Pada tipe A, jari tambahan tumbuh penuh. Pada tipe B, jari tambahan tumbuh tidak sempurna dan bercabang. Seeorang dengan polidaktili tipe A dapat menghasilkan keturunan dengan polidaktili tipe A atau B, sedangkan seseorang dengan polidaktili tipe B dapat menghasilkan keturunan dengan hanya polidaktili tipe B. Pola genetik tipe B masih rumit, dengan melibatkan satu atau dua gen dominan dan faktor tidak tetap penetrasi.

c.       Hubungan kelainan dan Gejala

Pada kulit hitam, duplikasi jari kelingking sering terjadi deformitas terisolasi tanpa ada hubungan ketidaknormalan, sering terjadi bilateral. Pada beberapa individu kedua tangan dan kedua kaki polidaktili, meskipun pada yang lain dua atau tiga anggota badan yang terlibat. Pada kulit putih, polidaktili postaxial, sering dihubungkan dengan berbagai kelainan dan gejala, ketika ini terjadi sebagian gejala tidak jarang dihubungkan sebagai sifat autosom resesif. Sebaliknya, duplikasi ibu jari jarang sebagai bagian dari gejala. Polidaktili ibu jari dilihat dalam dua tipe acrocephalopolysyndactyly – tipe Noack, ditransmisikan oleh turunan dominan, dan tipe Carpenter oleh turunan resesif. Polidaktili ibu jari dapat timbul gejala seperti Fanconi’s dan Holt-Oram. Kelainan regional yang paling sering dihubungkan dengan polidaktili adalah sindaktili. Selain itu yang dapat terjadi ditangan antara lain distrofi kuku, brachidaktili, tidak ada ibu jari, triphalangeal ibu jari dari kontralateral tangan, dan kebalikan/cermin tangan. Lebih dari 40 ketidaknormlan dilaporkan berhubungan dengan polidaktili postaxial. Polidaktili postaxial juga sebagai bagian dari variasi gejala dan ketidaknormalan kromosom. Ketika bayi kulit putih lahir menunjukan duplikasi jari kelingking, keseluruhan anak harus diperiksa secara seksama, dan diperlukan konsultasi genetik serta harus diperoleh jalan keluar yang berhubungan dengan gejala, penyimpangan kromosom, atau keabnormalan yang lain. Diagnosa yang tepat akan mencegah keadaan buruk yang dapat terjadi kemudian.

2.            Polidaktili Preaxial ( duplikasi ibu jari )

Ibu jari tambahan merupakan tipe yang paling sering terjadi pada polidaktili pada orang kulit putih. Insiensi deformitas pada orang kulit hitam dan kulit putih adalah 0,08/1000. Hal tersebut bermanifestasi menjadi bermacam – macam bentuk, bertahap dari anyaman daging kecil pada batas radial tangan menjadi triplikasi. Tahap penyatuan tulang, Wassel mengklasifikasikan polidaktili ibu jari menjadi 7 tipe.

a.       tipe I, phalanx distal bercabang ( sangat jarang , 2 % ) ;

b.       tipe II, phalanx distal berduplikasi ( 15 % ) ;

c.       tipe III, phalanx proksimal bercabang tetapi phalanx distal berduplikasi ( 6 % ) ;

d.      tipe IV sering terjadi ( 43 % ), baik phalanx proksimal maupun phalanx distal berduplikasi ;

e.       tipe V ( 10 % ), metakarpal dari ibu jari bercabang, dan kedua phalanx distal dan proksimal berduplikasi ;

f.        tipe VI ( 4 % ) metakarpal ibu jari dan kedua phalanx distal dan proksimal berduplikasi ;

g.      tipe VII ( 20 % ) ibu jari hanya memiliki 3 ruas phalanx.

Polidaktili preaxial mungkin berhubungan dengan sindaktili, hal tersebut dihubungkan dengan sifat autosomal dominan. Temtamy menyebut bentuk polidaktili ini sebagai polisindaktili. Pada duplikasi ibu jari, mungkin terjadi ketidaknormalan sirkulasi, dipenuhi oleh satu atau dua arteri. Sering satu ibu jari dominan ketika yang lain gagl tumbuh, kadang – kadang, walaupun kedua ibi jari berukuran sama, salah satu bisa mengikis. Biasanya terjadi keterlibatan unilateral. Pada seri Universitas lowa ( dilaporkan Wessel ) keterlibatan bilateral ditemukan 7 dari 70 pasien dengan duplikasi ibu jari, pada seri Barsky 1 dari 25 kasus terjadi bilateral, dan Handforth menemukan 11 dari 13 kasus unilateral.

Polidaktili ibu jari biasanya terjadi sporadik, walaupun bila dihubungkan dengan triphalanx ibu jari terjadi karena famili. Polidaktili preaxial mungkin dapat dihubungkan dengan ketidaknormalan vertebra, tidak adanya tibia, celah langit – langit mulut, dan imperforasi anus. Hal ini dapat dilihat dari jumlah gejala, temuan klinis yang penting seperti sindrom Down, pansitopenia Fanconi, dan acrocephalosyndactyly.

Tipe terbanyak adalah tipe IV dimana kedua ruas proksimal dan distal terduplikasi ( 43 % ). Pada tipe I ruas distalnya terbelah menjadi dua, Ini adalah tipe paling jarang ( 2 % ). Pada tipe II ( 15 % ) ruas distal terduplikasi. Di tipe III ( 6 % ) ruas distal  terduplikasi dan ruas proksimal terbelah menjadi 2. Pada tipe V ( 10 % ) metakarpal dari jempol terbelah dan kedua ruasnya terduplikasi. Pada tipe VI ( 4 % ) kedua metakarpal jempol dan semua ruas proksimal dan distalnya terduplikasi. Pada tipe VII triphalangeal pada jempol.

3.            Polidaktili sentral

Duplikasi dari jari telunjuk, jari tengah dan jari manis dihubungkan pada polidaktili sentral atau axial. Kelebihan jari tengah dan jari manis sering disembunyikandalam jaringan antara penghubung jari- jari yang normal (Gambar 2-63). Tendon, nervus,dan pembuluh darah dari jari cadangan biasanya tidak normal, sebagai epifise kelebihan jari. Epifise dari kelebihan jari biasanya tidak tumbuh normal pada garis pertumbuhan,

Sebagai hasilnya phalanx bercabang dari axis longitudinal ke penyimpangan ulna atau radial dan mengubah batas jari – jari. Duplikasi jari telunjuk jarang terjadi, disajikan ulang antara 3,5 % dari semua kasus polidaktili. Ketidaknormalan ini sebaiknya tidak rancu dengan triphalanx ibu jari.Kelebihan jari tengah dapat terdiri dari percabangan soft-tissue mass atau terdapat tulang normal dan komponen soft – tissue. Hal ini dapat dihubungkan dengan sinostosis radioulnar kongenital, dan duplikasi jari telunjuk dapat menyatu dengan jari tengah.

D.    Manifestasi klinis

1.      Ditemukan sejak lahir.

2.      Dapat terjadi pada salah satu atau kedua jari tangan atau kaki.

3.      Jari tambahan bisa melekat pada kulit atau saraf,bahkan dapat melekat sampai ke tulang.

4.      Jari tambahan bisa terdapat di jempol (paling sering) dan keempat jari lainnya.

5.      Dapat terjadi bersamaan dengan kelainan bawaan lainnya, walaupun jarang.

E.     Patofisiologi

Polidaktili, disebabkan kelainan kromosom pada waktu pembentukan organ tubuh janin. Ini terjadi pada waktu ibu hamil muda atau semester pertama pembentukan organ tubuh. Kemungkinan ibunya banyak mengonsumsi makanan mengandung bahan pengawet. Atau ada unsur teratogenik yang menyebabkan gangguan pertumbuhan. Kelebihan jumlah jari bukan masalah selain kelainan bentuk tubuh. Namun demikian, sebaiknya diperiksa kondisi jantung dan paru bayi, karena mungkin terjadi multiple anomali.

Orang normalnya adalah yang memiliki homozigotik resesif pp. Pada individu heterozigotik Pp derajat ekspresi gen dominan itu dapat berbeda-beda sehingga lokasi tambahan jari dapat bervariasi. Bila seorang laki-laki polidaktili heterozigotik menikah dengan perempuan normal, maka dalam keturunan kemungkinan timbulnya polidaktili adalah 50% (teori mendel). Ayah polidaktili (heterozigot) Pp x, ibu normal homozigot (pp) maka anaknya polidaktili (heterozigot Pp) 50%, normal (homozigot pp) 50%.

F.     Penatalaksanaan

1.      Tindakan pembedahan untuk mengangkat jari tambahan biasanya dilakukan untuk mengatasi masalah yang mungkin timbul akibat jari tambahan tersebut. Pengangkatan jari tambahan di jempol kaki merupakan prosedur tersering karena implikasi kosmetik dan kenyamanan saat memakai sepatu. Hubungi dokter bedah anda untuk melakukan prosedur pembedahan. Operasi “pembuangan” jari yang berlebihan, terutama bila jari tersebut tidak berkembang dan tidak berfungsi normal. Bila jari berlebihan hanya berupa gumpalan daging, biasanya tidak mengganggu pertumbuhan dan perkembangan anak, tapi mungkin anak menjadi malu atau minder.

2.      Pemeriksaan rontgen mungkin diperlukan untuk menentukan apakah jari tambahan mengandung struktur tulang, dan untuk menentukan perubahan yang da

SINDACTYLY

SINDACTYLY

   

Sindaktili merupakan kelainan jari berupa pelekatan dua jari atau lebih sehingga telapak tangan menjadi berbentuk seperti kaki bebek atau angsa (webbed fingers).

Sindaktili merupakan kelainan bawaan yang paling sering ditemukan pada jari-jari tangan, jari-jari tidak terpisah, dan bersatu dengan yang lain. Dapat terjadi hubungan satu, dua, atau lebih jari-jari. Hubungan jari-jari dapat terjadi hanya pada kulit dan jaringan lunak saja, tetapi dapat pula terjadi hubungan tulang dengan tulang. (Muttaqin, 2008)

Dalam keadaan normal, ada sejumlah gen yang membawa “perintah” kepada deretan sel di antara dua jari untuk mati, sehingga kedua jari tersebut menjadi terpisah sempurna. Pada kelainan ini, gen tersebut mengalami gangguan. Akibatnya, jari-jari tetap menyatu dan tidak terpisah menjadi lima jari.(http://meilankiky.blogspot.com/2011/5/kelainan-jari. html)

Jari yang sering mengalami pelekatan adalah jari telunjuk dengan jari tengah, jari tengah dengan jari manis, atau ketiganya. Sindaktili terjadi pada 1 dari 2.500 kelahiran.

2.      Etiologi

         Kebanyakan akibat kelainan genetika atau keadaan di dalam rahim yang menyebabkan posisi janin tidak normal, cairan amnion pecah, atau obat-obatan tertentu yang dikonsumsi ibu selama masa kehamilan. Apabila penyebabnya akibat kelainan genetika, maka tidak dapat dilakukan pencegahan. Kemungkinannya dapat diperkecil bila penyebabnya adalah obat-obatan yang dikonsumsi ibu selama hamil.

Penyebab langsung sindaktili sering kali sukar diketahui. Pertumbuhan embrional dan fetal dipengaruhi oleh berbagai faktor seperti faktor genetik, faktor lingkungan atau kedua faktor secara bersamaan. Beberapa faktor etiologi yang diduga dapat mempengaruhi terjadinya sindaktili antara lain :

a.      Kelainan Genetik dan Kromosom

Kelainan genetik pada ayah atau ibu kemungkinan besar akan berpengaruh atas sindaktili pada anaknya. Di antara kelainan-kelainan ini ada yang mengikuti hukum Mendel biasa, tetapi dapat pula diwarisi oleh bayi yang bersangkutan sebagai unsur dominan ("dominant traits") atau kadang-kadang sebagai unsur resesif. Penyelidikan daIam hal ini sering sukar, tetapi adanya kelainan kongenital yang sama dalam satu keturunan dapat membantu langkah-langkah selanjutnya.

Dengan adanya kemajuan dalam bidang teknologi kedokteran , maka telah dapat diperiksa kemungkinan adanya kelainan kromosom selama kehidupan fetal serta telah dapat dipertimbangkan tindakan-tindakan selanjutnya.

b.      Faktor Mekanik

Tekanan mekanik pada janin selama kehidupan intrauterin dapat menyebabkan kelainan bentuk organ tubuh hingga menimbulkan deformitas organ tersebut. Faktor predisposisi dalam pertumbuhan organ itu sendiri akan mempermudah terjadinya deformitas suatu organ.

c.       Faktor Obat

Beberapa jenis obat tertentu yang diminum wanita hamil pada trimester pertama kehamilan diduga sangat erat hubungannya dengan terjadinya kelainan kongenital pada bayinya. Salah satu jenis obat yang telah diketahui dapat menimbulkan kelainan kongenital ialah thalidomide yang dapat mengakibatkan terjadinya fokomelia atau mikromelia. Beberapa jenis jamu-jamuan yang diminum wanita hamil muda dengan tujuan yang kurang baik diduga erat pula hubungannya dengan terjadinya kelainan kongenital, walaupun hal ini secara laboratorik belum banyak diketahui secara pasti. Sebaiknya selama kehamilan, khususnya trimester pertama, dihindari pemakaian obat-obatan yang tidak perlu sama sekali, walaupun hal ini kadang-kadang sukar dihindari karena calon ibu memang terpaksa harus minum obat. Hal ini misalnya pada pemakaian trankuilaiser untuk penyakit tertentu, pemakaian sitostatik atau prepaat hormon yang tidak dapat dihindarkan ; keadaan ini perlu dipertimbangkan sebaik-baiknya sebelum kehamilan dan akibatnya terhadap bayi.

d.      Faktor Radiasi

Radiasi ada permulaan kehamiIan mungkin sekali akan dapat menimbulkan kelainan kongenital pada janin. Adanya riwayat radiasi yang cukup besar pada orang tua dikhawatirkan akan dapat mengakibatkan mutasi pada gen yang mungkin sekali dapat menyebabkan kelainan kongenital pada bayi yang dilahirkannya. Radiasi untuk keperluan diagnostik atau terapeutis sebaiknya dihindarkan dalam masa kehamilan, khususnya pada hamil muda.

e.       Faktor Gizi

Kekurangan gizi berat dalam masa kehamilan dapat menimbulkan kelainan kongenital. Pada manusia, pada penyelidikan-penyelidikan menunjukkan bahwa frekuensi kelainan kongenital pada bayi-bayi yang dilahirkan oleh ibu yang kekurangan makanan lebih tinggi bila dibandingkan dengan bayi-bayi yang lahir dari ibu yang baik gizinya.

f.        Faktor-Faktor Lain

Banyak kelainan kongenital yang tidak diketahui penyebabnya. Faktor janinnya sendiri dan faktor lingkungan hidup janin diduga dapat menjadi faktor penyebabnya. Masalah sosial, hipoksia, hipotermia, atau hipertermia diduga dapat menjadi faktor penyebabnya. Seringkali penyebab kelainan kongenitai tidak diketahui.

3.      Patofisiologi

         Pada awal perkembangan janin manusia, selaput jari- jari kaki adalah normal. Pada sekitar 16 minggu kehamilan, apoptosis (kematian sel) berlangsung dan enzim menghilangkan selaput tersebut. Pada beberapa janin, proses ini tidak terjadi sepenuhnya antara semua jari tangan atau kaki sehingga selaput tersebut menetap.

4.      Manifestasi Klinis

Bentuknya ada yang pelekatannya hanya sepertiga dari panjang jari, atau sepanjang jari saling melekat. Pelekatan juga bisa hanya terjadi pada jaringan kulit, tendon (jaringan lunak), bahkan pada kedua tulang jari yang bersebelahan. Kelainan ini dapat mengganggu proses tumbuh-kembang karena jari yang dempet menghambat pertumbuhan jari dari gerakan jari-jari lain di sampingnya. Bila tidak diatasi, dapat mengganggu perkembangan mental anak. Kadangkala dilakukan cangkok kulit untuk menutup sebagian luka, sehingga membutuhkan perawatan di rumah sakit yang lebih lama dibandingkan operasi penanganan polidaktili.

5.      Penatalaksanaan

Penanganan sindaktili dapat berupa tindakan bedah, kelainan kongenital bersifat medik, dan kelainan kongenital yang memerlukan koreksi kosmetik. Setiap ditemukan kelainan kongenital pada bayi baru lahir, hal ini harus dibicarakan dengan orang tuanya tentang jenis kemungkinan faktor penyebab langkah-langkah penanganan dan prognosisnya.

Cara mengatasinya dengan melakukan operasi pemisahan pada jari-jari yang saling melekat atau menyatu. Operasi pemisahan jari-jemari dilakukan setelah anak berumur antara 12-18 bulan. Bila ada beberapa jari yang melekat, operasi pemisahan dilakukan satu persatu untuk menghindari komplikasi pada luka dan sistem perdarahan jari yang dipisahkan.

Penatalaksanaan yang sering dilakukan adalah tindakan operasi dengan memisahkan jari-jari yang kemungkinan memerlukan skin graft.(Muttaqin, 2008)

LYMPHATIC DRAINAGE MASSAGE

Within us all there is a silent system working to keep us healthy- the lymph system. Without it our bodies would swell up like balloons, swamping our cells with stagnant fluid. The lymph system's impact is so far reaching that many don't even realize that minor aches and pains, low energy or susceptibility to colds and flu may be due to a sluggish lymph system and a compromised immune system. In this article we’ll discuss the anatomy of the lymph system, what happens during edema and how lymph drainage massage can help, as well as contraindications to lymphatic massage.

LYMPH VESSELS:
Lymph vessels make an intimate meshwork that covers every inch of your skin, and surrounds each organ in great detail. The lymph vessels start very small in what are called the initial lymphatic. Over 70% of the initial lymphatics are in and just under the skin. The initial lymphatic is a very delicate structure, one cell thick. Those cells are supported within the connective tissue by collagen and elastin fibers that help to anchor them in place. When the pressure within the interstitial space increases due to a buildup of fluid, or when the skin is slightly stretched, the filaments deform the wall of the initial lymphatic, opening it up. Then the interstitial fluid flows in and starts to move along the channel. At this point we start calling it lymph. Although only 2-3 liters of lymph is filtered through the lymph system per day, it is vital because it helps to remove proteins that that are too large to get back through the capillary wall. (Guyton and Hall, Human Physiology and Mechanisms of Disease, 6th edition, W.B Saunders Company, Philadelphia, 1997, page 139) The spaces that open in the initial lymphatic are 4 to 6 times bigger than the spaces in the capillaries. Removal of protein is essential because they draw water to themselves, so excess protein in the interstitial spaces causes swelling or edema. The lymph vessels also collect dead cells, waste products, bacteria, viruses, inorganic substances, water and fats.

By performing lymphatic drainage massage correctly, we can stimulate the opening of the initial lymphatic and increase the volume of lymph flow by as much as 20 times. But if we push too hard, we collapse the initial lymphatic, diminishing the lymph flow. Excessive pressure can even break the filaments that hold the initial lymphatic in place. This is one reason that deep styles of massage are contraindicated in areas of edema. Luckily if deep pressure has broken any filaments, they usually reform within 24 hours.

After the lymph has entered the initial lymphatic, the lymph moves into a larger vessel called the pre-collector, and then into even larger vessels called the collectors. The collectors are 100-600 microns in diameter. These vessels have one way valves every 6- 20 mm that only allow the lymph to move in one direction. When you’re performing lymphatic drainage massage, you never have to worry that you are damaging your clients by pushing the lymph in the wrong direction- because it literally can’t flow backwards. Pushing in the wrong direction won’t be very effective, but it won’t hurt your client unless you are using deep pressure- and in that case, you are not doing lymphatic drainage massage.

From one one-way-valve to the next is called a lymphangion. The lymphangions have a layer of smooth muscle that spirals around them. Angion means heart- so this is really the pump that pushes the lymph. Each lymphangion has an internal stretch sensor. The walls of the lymphangion stretch when they fill up with lymph, and then the stretch sensor tells the muscle to contract. This spiraling muscle contracts squeezing the lymph into the next chamber. This swells the next lymphangion, which then contracts, pushing the fluid down the line. At the same time the lymphangion is pushing the lymph forward, it also is creating a vacuum behind it. It is partly because of this vacuum effect that the lymph gets pulled into the initial lymphatic in the first place. (Kasseroller, R., Compendium of Dr. Vodder's Manual Lymph Drainage, Haug, Heidelberg, 1998)

Once the lymphangions begin contracting, they cause a chain reaction, or a wave of contractions that start to push and pull the lymph through the body. In this way stimulating lymph flow in one area can increase lymph flow in another. Other factors that can assist the movement of the lymph are skeletal muscle contractions, breathing, the pulsing of arteries, as well the ability of the angions to contract independently of the stretch receptors. Lymphatic Drainage Massage’s effectiveness lies in its ability to activate the stretch response, which significantly increases the pulsation rate of the lymphangions, increasing lymph flow through the vessels.

LYMPH NODES: 
Eventually, all lymph vessels lead to lymph nodes. Lymph nodes can be as small as the head of a pin, or as big as an olive. There are 400-700 lymph nodes in the body, half of which are located in the abdomen, and many are in the neck.

The primary function of lymph nodes is to filter and purify the lymph. The lymph nodes produce various types of lymphocytes. Lymphocytes destroy harmful substances within the body, and are a big part of the immune system. The lymph nodes reabsorb about 40% of the liquid content of the lymph. This makes the lymph much thicker. Because of this thickening and the filtering process, the lymph nodes offer the greatest resistance to the flow of lymph. In fact the lymph nodes offer about 15 times more resistance than the vessels themselves. Lymphatic drainage can help overcome this resistance and get the lymph flowing.

EDEMA:
Each cell is nourished by the nutrients, oxygen and proteins that flow across the walls of capillaries into the interstitial fluid. There is a dynamic balance between the forces that help those nutrients to first exit the capillaries, and then get reabsorbed back into the blood stream. Proteins play a big part in this transfer because they have a tendency to draw water to themselves. This means that the proper amounts of protein on both sides of the capillary wall are vital to keep the tissues balanced. If there are too many proteins within the interstitial spaces, fluid will start to accumulate, causing edema. The lymph system’s role of removing proteins is vital to keeping edema down. If the lymph system becomes sluggish, or is damaged by surgical removal of lymph nodes, edema can develop. This type of edema is called lymphostatic edema- or a high protein edema. Lymphatic drainage can be helpful in reducing this type of edema because the cause is a reduced functioning of the lymph system.

Other causes of edema can be a chemical imbalance in the body caused by liver disease, diabetes, or a variety of other ailments. This type of edema is called lymphodynamic edema, and requires other forms of therapy due to the fact that it is a chemical imbalance. (Kasseroller, R., Compendium of Dr. Vodder's Manual Lymph Drainage, Haug, Heidelberg, 1998)

INDICATIONS:
Lymphatic drainage massage is a profound technique to help increase lymph flow. With an increase of lymph flow immune function is increased. Harmful substances are removed from the tissues and neutralized in the nodes. It has also been shown that an increase in lymph flow stimulates an increased production of lymphocytes- enhancing immune function.

Patients that have extreme amounts of edema should work with a group of healthcare practitioner trained in lymph drainage, bandaging and other modalities. However, with a proper understanding of contraindications and some basic training, massage therapists can enhance the health of their clients and reduce minor cases of edema.

Lymphatic drainage in this arena can be applied to clients who are suffering from a lack of energy, or a sluggish immune system.

Lymphatic drainage massage is also useful when working with clients who have sports injuries. After the initial inflammatory stage has passed, lymphatic work can be applied after Sports or Neuromuscular massage has been completed. This will help to clear the tissue of debris, and help to reduce the minor edema that sometimes occurs after deep massage. Continued applications of lymphatic drainage while the client is healing can help to enhance the tissue regeneration process by keep the tissue as healthy as possible.

Not only is lymphatic drainage useful for sports injuries, but it can also help scars. (Godart, S., "Lymphatic regeneration after second degree burn," Progress in Lymphology, 1975/ Hutzshenreuter, P.O. and Brummer, H., "Manual Lymph Drainage used for Scar Healing," University of Ulm). Lymph work has been shown to help the scarring process by enhancing circulation and immunity. As the lymph flow around the scar is increased, lymph vessels that have been damaged are stimulated to heal, and the increased lymph flow also draws away toxins, improving the health of the tissues.

When attempting to assist healthy scar formation, it is important not to push the lymph into the scar, which can cause the formation of keloids (a buildup of collagen fibers). All scar work should be done without deforming a newly forming scar- so as to not rip the tissue. One way is to work above the scar (closer to the node that drains the area). For example, a lymph therapist could work in the axilla and upper arm to help increase the lymph flow around a scar in the forearm.

Beyond its application for injuries, Estheticians have been using lymph drainage massage for years to enhance the quality of the skin, especially on the face. When the lymph is flowing, the cells are being bathed in fresh fluid, causing the skin to look fresh and alive. We have all experienced having minor edema in our faces- that puffy feeling and baggy eyes when we first wake in the morning after a long night. Usually after a few minutes of being vertical the lymph system starts to drain the face. A great way to see the power of lymph drainage is to apply a few strokes on one of those mornings, and watch in just a few minutes the tissues drain right before your eyes- leaving you looking vibrant and healthy.

Another common use for lymph drainage massage is with women who have had breast cancer and had some axillary lymph nodes removed. Sometimes these people develop edema in their arm. If there is a great deal of swelling, then this is out of the scope of practice for a most massage therapists due to the need for bandaging. If the swelling is minor however, then a fully trained lymphatic drainage therapist working in conjunction with medical supervision can do a great amount of good.

CONTRAINDICATIONS:
For the most part lymphatic drainage massage is safe. With such a light touch, the danger of causing damage to the tissue is slim. However, there are a few conditions that are contraindicated, and these happen when an increase of lymph flow would be detrimental. It is a good idea to get clearance from their doctor if you ever feel uncertain about working on someone. Acute inflammation, Malignant tumors, Thrombosis and major heart problems are all contraindications to lymphatic drainage massage. Lets look at these one at a time.

Acute inflammation caused by bacteria, viruses, poisons or allergens is contraindicated. You can tell if this is the case because the tissues will be hot, red and painful, with congestion accompanied by fever. Lymphatic drainage massage will push these substances into the lymph channels before the body has a chance to eliminate them through phagocytosis in the interstitial spaces. If you perform lymphatic drainage you can spread the toxic substances throughout the body. Wait a few days until the condition is not acute, and the body has had a chance to clean up the area.

Malignant tumors are a contraindication for lymphatic drainage massage because of the fear of spreading the cancer. Wait until after the malignancy is treated to perform lymphatic drainage massage.

Thrombosis and phlebitis are two conditions that can lead to free floating blood clots. Usually people with these conditions will be in a hospital on blood thinners. If you are working in a hospital setting, do not work on these patients. In your practice, one indication of a possible femoral thrombosis is when the client has pain in one leg and a sudden swelling and bluish discoloration of the skin. People who are bedridden have a greater likelihood of developing thrombosis in the legs.

Major heart problems. If the heart is not fully functioning the edema can be lymphodynamic, due to lack of venous return. Putting more fluid into the heart would only stress it more, worsening the condition.

After reading the contraindications for a modality, many therapists experience fear of working on anyone. The most appropriate response to this list is to add it to your client intake questionnaire. It should also make you take pause to reflect on the power of this type of work- to do harm as well as good.

Lymphatic drainage massage is a great ally in any massage therapist's tool kit. By being able to address the lymph system directly, client's immune system function can be significantly increased. When we have a strong immune system, we are happy, balanced and whole. Lymphatic drainage massage can go where Deep Tissue and Swedish cannot- into swollen areas. The paradox is that such a superficial technique has such a deep impact.

Sean Riehl is the author of the DVD, Lymphatic Drainage Massage.

BYTE DAN BIT

BYTE DAN BIT

Bit = satuan paling dasar dalam jaringan "organ" komputer, atau bagian dalam komputer. Pada dasarnya bilangan bit merupakan perwakilan aliran listrik, yakni hanya ada 2 saja yaitu 1 dan 0, yang bisa disebut 1 = ada listrik dan 0 = tidak ada listrik.

Byte = satuan paling dasar komputer. 1 byte terdiri dari 8 bit. Oleh karena itu 1 byte bisa mewakili angka sampai 255, (kalau dijelaskan panjang, karena hubungan ama matematika, singkatnya bilangan 15 desimal = 1111 dalam bilangan bit). byte bisa juga mewakili 1 karakter komputer.
KiloByte = Kilo artinya 1000, dan byte adalah satuannya, maka bisa diartikan 1 Kb = 1000 byte. tetapi yang sebenarnya bukan itu. yang diambil adalah "pendekatan" dari angka 1000, yaitu 1024 byte. Mengapa 1024 byte = 1 kb ? karena dalam komputer peningkatan angkanya adalah 2pangkat n (2^n). Misal, 2,4,8,16,32,64,128,256,512,1024,dst....

MegaByte = mega byte juga seperti kilo byte, karena 1000 kilo = 1 mega maka 1mb = 1000 kb, atau lebih tepatnya 1024 kb.

GigaByte = secara konsep sama seperti diatas, 1 Gb = 1024 Mb.

TeraByte = sama juga, 1 Tb = 1024 Gb.

Bonus... PetaByte = sama juga, 1 Pb = 1024 Tb (angka ini masih belum bisa ditembus hardisk jaman sekarang)

Sumber: http://www.blogg3r.co.cc/2010/10/pengertian-bit-byte-mega-byte-kilo-byte.html

Seringkali kita keliru dalam mengartikan bit dan Byte khususnya kalau sudah masuk dalam ranah internet yang menggunakan satuan Kilo misal KBps atau kbps, padahal keduanya adalah hal yang berbeda satu sama lain khususnya di huruf “B” yang satu menggunakan “B” besar dan satu menggunakan “b” kecil, namun dalam pengucapan sangat sulit dibedakan sehingga sering kali menimbulkan salah pengertian.
Untuk lebih tepatnya untuk KBps kita baca KiloByte per second dan kbps adalah kilobit per second.
Kebanyakan penyedia layanan internet menyebutkan kecepatan akses mereka dengan kbps dan rata-rata kecepatan download yang ditampilkan di komputer adalah KBps, sehingga sering kali muncul pertanyaan dan bahkan komplain dari pengguna internet ke provider, terkadang muncul pertanyaan “dibilang di brosur kecepatannya 128 kbps tapi kok dipakai download dapetnya cuman 16 KBps?”
Sebenarnya kalau dijelaskan lebih detil 1 Byte = 8 bit, sehingga kalau pernyataan diatas dilihat bahwa user mendapatkan download rate 16 KBps x 8 = 128 kbps, adalah benar, bahwa dari pihak provider memberikan kapasitas bandwidth 128kbps atau 16 KBps.
Sebagai contoh lain dengan acuan 1 Byte = 8 bit, maka :
256 kbps sama dengan 258/8 = 32 KBps
1 Mbps Dedicated sama dengan 128 KBps x 8 = 1024 Kbps / 1 Mbps

http://zulfanardhana.wordpress.com/2011/03/16/perbedaan-bit-dan-byte-jangan-salah-arti/

PENGERTIAN PANDI

PENGERTIAN  PANDI

Pengelola Nama Domain Internet Indonesia (disingkat PANDI) adalah sebuah badan hukum yang memiliki wewenang untuk mengatur pengelolaan domain .id. PANDI dibentuk oleh perwakilan dari komunitas teknologi informasi Indonesia dan mendapatkan persetujuan sebagai penerima mandat dari pengelola domain tingkat tinggi (dunia) ICANN (internet for Assigned Name and Number).

PANDI dibentuk tanggal 29 Desember 2006 di Jakarta melalui dukungan Direktorat Jenderal Aplikasi Telematika, Departemen Komunikasi dan Informatika.

Sesuai dengan visinya, PANDI menjadi pengelola Nama Domain Internet Indonesia yang terpercaya, aman, stabil dan handal. Berdiri dan dibentuk dengan misi (salah satunya dan paling penting) menggalakkan dan memasyarakatkan kepada pemilik website di Indonesia baik perorangan maupun lembaga agar menggunakan atau memakai Nama Domain .id di situsnya. Dengan memakai nama domain .id, maka masyarakat Indonesia dapat langsung mengetahui siapa pemilik situs tersebut. 

Bekerja sama dengan Pemerintah Republik Indonesia, PANDI sebagai Pengelola Nama Domain Internet Indonesia telah memilih mitra/perusahaan untuk registry yang sudah terbukti handal dan terpercaya. Sebanyak 10 sub domain dengan nama domain .id dan 12 perusahaan terpilih, pada tahun 2012 PANDI telah mencatat sebanyak 344.266 situs yang mendatarkan situsnya di Indonesia. Para pemilik situs dengan nama domaid .id sebanyak 93.073 sedangkan nama domain non .id (.com, .net, .org, .info, .biz) sebanyak 241.193. Yang berarti masih banyak pekerjaan yang harus dilakukan oleh PANDI dan Registrarnya agar nama domain .id benar-benar membumi di Indonesia ini.Dari Wikipedia bahasa Indonesia, ensiklopedia bebas.

PANDI (Pengelola Nama Domain Internet Indonesia) dibentuk tanggal 29 Desember 2006 di Jakarta, adalah badan hukum yang dibentuk oleh perwakilan dari komunitas teknologi informasi dan telah memenuhi syarat sebagai badan hukum di Indonesia.

Perkumpulan ini memiliki maksud dan tujuan untuk :
1. Menyediakan layanan registry nama domain tingkat tinggi Indonesia (ccTLD-ID), yang selanjutnya disebut nama domain secara profesional sesuai kebutuhan di Indonesia dengan kualitas layanan yang memenuhi standar international.

2. Mengembangkan dan menyediakan jasa layanan yang lain terkait dengan nama domain yang sesuai dengan ketentuan Perkumpulan.

3. Berupaya untuk melindungi kepentingan para anggota dan pengguna domain pada umumnya dalam menjalankan kegiatan sesuai dengan peraturan yang berlaku.

4. Menyelenggarakan komunikasi antar anggota dan pengguna nama domain pada umumnya, antar anggota dengan asosiasi organisasi semitra di dalam dan luar negeri serta dunia usaha pada umumnya.

5. Memberikan konsultasi dan dukungan teknis kepada anggota dalam pengelolaan nama domain.

6. Menjadi mitra Pemerintah dalam membangun sarana informasi dan komunikasi Nasional dan Internasional.

7. Perselisihan nama domain diselesaikan oleh Pemerintah. Pandi akan melaksanakan hasil keputusan yang sudah memiliki kekuatan hukum tetap.

sumber : http://www.pandi.or.id/tentang-kami/